تليف الكبد الصفراوي الأولي (PBC)

تليف الكبد الصفراوي الأولي، سابقاً يُعرف باسم التهاب الكبد الصفراوي الأولي، هو مرض مناعي ذاتي مزمن يصيب القنوات الصفراوية الصغيرة داخل الكبد. يؤدي تدريجياً إلى تراكم الصفراء، التهاب، وتليف الكبد. يصيب النساء أكثر من الرجال (نسبة 9:1)، وغالباً ما يُكتشف بين سن 40-60 عاماً.

أسباب تليف الكبد الصفراوي الأولي

• مناعي ذاتي: يهاجم الجهاز المناعي خلايا القنوات الصفراوية.
• عوامل وراثية: وجود تاريخ عائلي أو جينات معينة (مثل HLA).
• عوامل بيئية: التدخين، بعض العدوى، أو التعرض لبعض المواد الكيميائية.
• مرتبط بأمراض أخرى: مثل متلازمة شوغرن، التهاب الغدة الدرقية، أو الذئبة الحمامية.

الأعراض

• في المراحل المبكرة: غالباً بدون أعراض، وتُكتشف بالصدفة عبر تحاليل الدم.
• أعراض شائعة:
  • تعب شديد وإرهاق مزمن.
  • حكة جلدية شديدة (خاصة في الليل).
  • جفاف العيون والفم.
  • ألم في الجانب الأيمن العلوي من البطن.
• في المراحل المتقدمة:
  • اصفرار الجلد والعينين (اليرقان).
  • تورم الساقين والبطن (استسقاء).
  • هشاشة العظام وكسور متكررة.
  • اضطرابات نزفية.

طرق التشخيص

• تحاليل الدم: ارتفاع إنزيمات الكبد (ALP، GGT) وأجسام مضادة (AMA).
• الأشعة فوق الصوتية والرنين المغناطيسي.
• خزعة الكبد (في بعض الحالات).

علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي

1. العلاج الدوائي

• حمض أورسوديوكسي كوليك : الدواء الأساسي، يبطئ تقدم المرض.
• أوبيتيشوليك أسيد : للحالات التي لا تستجيب لـ UDCA.
• أدوية للحكة: كوليسترامين أو ريفامبيسين.
• مكملات: فيتامين D، الكالسيوم، وفيتامينات ذائبة في الدهون.

2. العلاج الداعم

• نظام غذائي منخفض الدهون وغني بالفيتامينات.
• علاج هشاشة العظام.
• متابعة دورية لوظائف الكبد.

3. زراعة الكبد

• في المراحل المتقدمة عند فشل الكبد.

الأسئلة الشائعة

1. هل PBC مرض وراثي؟

له عامل وراثي، لكنه ليس موروثاً بشكل مباشر في معظم الحالات.

2. هل يمكن الشفاء منه؟

لا يوجد شفاء كامل، لكن العلاج المبكر يبطئ التقدم ويحسن جودة الحياة.

3. هل يؤثر على الحمل؟

نعم، يحتاج تخطيطاً مسبقاً ومتابعة دقيقة مع طبيب كبد ونساء.

4. ما هي نسبة الإصابة؟

نادر نسبياً، يصيب حوالي 1 من كل 4000 امرأة.

5. هل الحكة عرض خطير؟

هي عرض شائع ومزعج، لكنها قد تكون شديدة وتؤثر على النوم والحياة اليومية.

متى يتوجب زيارة الطبيب فوراً؟

• اصفرار الجلد أو العينين.
• تورم شديد في البطن أو الساقين.
• نزيف أو كدمات سهلة.
• تعب شديد أو ارتباك ذهني.

خاتمة

تليف الكبد الصفراوي الأولي (PBC) مرض مناعي مزمن يتطلب تشخيصاً مبكراً وعلاجاً مستمراً لإبطاء تقدمه وحماية وظائف الكبد. مع العلاج الحديث، أصبحت فرص السيطرة على المرض جيدة جداً.

يُنصح بشدة باستشارة طبيب كبد متخصص لتقييم الحالة بدقة ووضع خطة علاجية مخصصة تشمل المتابعة الدورية. هذه المعلومات تعليمية عامة وليست بديلاً عن الاستشارة الطبية.