تليف الكبد الصفراوي الأولي (PBC): دليل طبي شامل

المقدمة: فهم المرض النادر

تليف الكبد الصفراوي الأولي (Primary Biliary Cholangitis – PBC)، المعروف سابقاً باسم “تشمع الكبد الصفراوي الأولي”، هو مرض كبدي مناعي ذاتي مزمن يتميز بتدمير تدريجي للقنوات الصفراوية الصغيرة داخل الكبد. هذا المرض يصيب بشكل رئيسي النساء في منتصف العمر (بنسبة 9:1 مقارنة بالرجال)، ويعد من أهم أسباب زراعة الكبد حول العالم.

ما هو تليف الكبد الصفراوي الأولي؟

التعريف الطبي الدقيق

PBC هو مرض مناعة ذاتية يتم فيه مهاجمة الخلايا الظهارية للقنوات الصفراوية الصغيرة (bile ductules) بواسطة الجهاز المناعي للجسم نفسه، مما يؤدي إلى:

• ركود الصفراء المزمن

• التهاب وتليف حول القنوات الصفراوية

• تدمير تدريجي لأنسجة الكبد

• تطور إلى تليف كبدي في المراحل المتأخرة

التغيرات في التسمية

• كان يسمى سابقاً “تشمع الكبد الصفراوي الأولي” (Primary Biliary Cirrhosis)

• تغير الاسم رسمياً في 2015 إلى “تليف الكبد الصفراوي الأولي” لأن العديد من المرضى يتم تشخيصهم قبل مرحلة التليف

أسباب وعوامل الخطر

الأسباب الرئيسية

• المناعة الذاتية: 95% من المرضى لديهم أجسام مضادة للميتوكوندريا (AMA)

  إقرأ أيضا:أين يقع مكان ألم المرارة في الجسم؟ فهم الموقع والأسباب المحتملة

• العوامل الوراثية: وجود تاريخ عائلي يزيد الخطر 10-100 مرة

• العوامل البيئية المحفزة: مثل العدوى البكتيرية أو المواد الكيميائية

عوامل الخطر الرئيسية

• الجنس: 90% من الحالات لدى النساء

• العمر: غالباً بين 40-60 سنة

• المنطقة الجغرافية: أعلى معدلات في شمال أوروبا وأمريكا الشمالية

• التدخين: يزيد من شدة المرض

الأعراض والتشخيص

الأعراض الشائعة

1. الأعراض المبكرة:

• إرهاق شديد (في 80% من المرضى)

• حكة جلدية (50-70%)، تزداد ليلاً

• جفاف الفم والعينين (متلازمة شوغرن الثانوية)

2. الأعراض المتأخرة:

• اليرقان (اصفرار الجلد والعينين)

• ألم في الربع العلوي الأيمن

  إقرأ أيضا:الكشف عن تضخم الكبد: الأسباب، الأعراض، وطرق التشخيص

• براز دهني (إسهال ناتج عن سوء امتصاص الدهون)

• علامات تليف الكبد (استسقاء، اعتلال دماغي كبدي)

الفحوصات التشخيصية

1. تحاليل الدم:

• ارتفاع إنزيمات الكبد (ALP وGGT)

• وجود الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA) بنسبة 95%

• ارتفاع الكوليسترول (خاصة الكوليسترول HDL)

2. التصوير الطبي:

• الموجات فوق الصوتية للكبد

• MRCP لاستبعاد انسداد القنوات الصفراوية

3. خزعة الكبد (في بعض الحالات):

• تظهر التهاب القنوات الصفرائية وتدميرها

• تحديد مرحلة التليف

مراحل تطور المرض

المرحلة 1 (التهاب القنوات)

• التهاب وتدمير القنوات الصفراوية الصغيرة

• تراكم الخلايا الالتهابية حول القنوات

  إقرأ أيضا:أعراض انفجار الزائدة الدودية: دليل شامل للتعرف على الحالة الطارئة

المرحلة 2 (انتشار الالتهاب)

• امتداد الالتهاب إلى أنسجة الكبد المحيطة

• بداية تكوين أنسجة ليفية

المرحلة 3 (التليف)

• تكون جسور ليفية بين المناطق البابية

• بداية اضطراب بنية الكبد

المرحلة 4 (تشمع الكبد)

• تشكل عقد كبدية

• ظهور علامات فشل الكبد

العلاجات المتاحة

1. العلاج الدوائي

• حمض أورسوديوكسيكوليك (UDCA): العلاج الأساسي، يبطئ تقدم المرض

• أوبيتيكوليك أسيد (OCA): للذين لا يستجيبون لـUDCA

• فيبراتس: لتحسين مستويات الدهون وتقليل الحكة

2. علاج الأعراض

• للحكة: كوليسترامين، ريفامبين

• لجفاف العين: دموع صناعية

• لهشاشة العظام: مكملات الكالسيوم وفيتامين D

3. زراعة الكبد

• الحل الوحيد في المراحل المتأخرة

• معدل البقاء على قيد الحياة بعد الزرع 80-90% لمدة 5 سنوات

• احتمالية عودة المرض بعد الزرع (15-30%)

المضاعفات المحتملة

1. مضاعفات الكبد:

• ارتفاع ضغط الوريد البابي

• دوالي المريء

• سرطان الخلايا الكبدية (خطر 1-2% سنوياً)

2. مضاعفات خارج الكبد:

• هشاشة العظام (50% من المرضى)

• متلازمة شوغرن الثانوية (30-50%)

• أمراض الغدة الدرقية (15-25%)

الوقاية والتشخيص المبكر

فئات تحتاج فحص دوري

• النساء فوق 40 مع حكة مستمرة

• مرضى بأمراض مناعية أخرى

• وجود تاريخ عائلي للمرض

نصائح للمرضى

• تجنب الكحول تماماً

• التطعيم ضد التهاب الكبد A وB

• نظام غذائي قليل الدهون وغني بفيتامينات A, D, E, K

الخاتمة: مستقبل العلاج

تظهر أبحاث حديثة على علاجات واعدة مثل:

• العلاج بالخلايا الجذعية

• الأدوية البيولوجية المستهدفة

• تعديل الميكروبيوم المعوي

تحسين السيو للمقال:

الكلمات المفتاحية:

• تليف الكبد الصفراوي الأولي

• أعراض PBC

• علاج الكبد الصفراوي

• الفرق بين PBC وPSC

• تحليل AMA